手抖停不了 不如與之共舞- 帕金森氏病現今的診斷與治療

文/馬偕紀念醫院神經科資深主治醫師陳培豪

你是否在日常活動中動作越來越慢?走路時是不是腳拖著地走小步?你寫的字和以前相比是不是變小了?你扣鈕釦是否有困難?你的嘴唇、手或腳是否會不自主抖動?有沒有人說你的說話變含糊或微弱?是否有人曾發現您走路時有一隻手臂沒有擺動?如果有前述情形,請記得儘快前往神經科門診就醫。

帕金森氏症是一種慢性中樞神經系統退化的疾病,常見程度僅次於失智症。起初由英國的詹姆士帕金森醫師(James Parkinson)於1817 年首次詳細描述了6 名老人的共同症狀,因此後人將此病症命名為帕金森氏病。

帕金森氏病好發於中高齡族群,在40 歲以前少見,之後隨年齡而逐漸增加,60 歲以上平均每100 人就有一人罹病,推估台灣帕金森氏症人口約有5 萬人。許多人以為得病最終會臥床、不能走路,但其實許多帕金森病患者跟一般人沒兩樣。

形成原因

帕金森氏症的患者典型的症狀是「慢、抖、硬」,行動緩慢、靜止性顫抖或肌肉僵硬,隨疾病的進展會出現站立或走動時無法維持平衡,可能因而跌倒。帕金森氏症主要造成的原因是因為中腦「黑質部」的多巴胺神經元退化。黑質細胞主要負責分泌多巴胺,人體自主運動訊息的傳遞便是由多巴胺負責,當多巴胺分泌不足時,就可能產生各種程度不等的肢體活動障礙。

帕金森氏症患者腦幹中會形成異常蛋白質團塊,叫做α- 突觸核蛋白,以感染性蛋白質形式通過神經系統傳播到大腦,損傷神經元。蛋白質團塊也可以在小腸細胞中發現,研究認為,異常蛋白質首先存在腸道,然後經由神經逆行到腦幹,傳播到大腦,進而引起各種症狀。

家族遺傳、環境毒素是危險因子

帕金森氏病初期的「運動症狀」往往不明顯,在第一時間常會誤認為疲累或關節痠痛症狀而未理會,或先徘徊在其他科,甚至採取民俗療法未及時就醫,多數患者從察覺至確診平均會花費2 年左右。在帕金森運動症狀出現之前,60-80% 的患者有些蛛絲馬跡可尋,如長期沒理由的便秘、半夜作惡夢拳打腳踢、嗅覺不靈敏、成年憂鬱等。這些症狀的潛伏期可能長達十年或更久,一旦症狀同時存在,未來罹病風險高達6 成。

並且幾乎所有的帕金森氏症患者都至少存在一種「非運動症狀」,如行為精神異常、情緒障礙、衝動控制困難、睡眠障礙、疲勞、自律神經功能障礙和胃腸道症狀等,主要是因為多巴胺或其他神經傳導物質缺乏、腦部的功能受影響,或因治療藥物導致的副作用。目前已發現許多與帕金森氏病有關的危險因子。如有5-10% 的病人具有家族遺傳史,若父母或兄弟姊妹罹患帕金森氏病,得病風險較一般人高,另外環境毒素也可能與帕金森氏病有關,如接觸殺蟲劑、除草劑、喝井水與重金屬錳等。

不能根治 及早治療改善症狀

要預防或延緩帕金森氏病,除了避免接觸環境毒素,平日可多運動刺激多巴胺分泌,飲食模式以地中海型式為主,食用當季在地蔬果、全穀類、豆類;肉類以魚類、海鮮為主,減少紅肉的攝取;攝取乳製品;油脂採用橄欖
油,並適量攝取堅果種子。帕金森氏病不能根治,但及早治療可使症狀改善,延緩疾病退化程度,改善生活品質。因此早發現、早診斷、早治療對帕金森病患者非常重要。一般來說,帕金森氏症的治療以藥物為主,透過藥物增強腦內的多巴胺途徑,藉此與帕金森氏症的衰退抗衡。某些患者在服藥幾年之後,可能會出現藥效降低的狀
況,這時需要專業的神經科醫師協助調整藥物來應對和管理。如果疾病演變到藥物無法改善的病況時,就必須考慮透過外科手術「深腦刺激術」來改變大腦的生理迴路。

復健治療

帕金森氏症的復健治療強調增進軀幹靈活度、行動能力、肌肉肌力及維持病人獨立生活功能。治療目標是長期有效的控制病情,因此如何與症狀和平共處是一項非常重要的課題,更是需要病人家屬與醫師充分配合。面對帕金森氏病,就如同面對老年常見的慢性疾病,除了採取相關的治療措施外,更重要的是做好心理調適,接納症狀帶來的種種不便,才能將病症的傷害控制到最小。◎