神經科罕見疾病—多發性硬化症

文/馬偕紀念醫院神經內科總醫師吳緻微

多發性硬化症為神經科中罕見的自體免疫疾病,如同疾病名「多發」一般,它會在不同時間影響不同部位的中樞神經,而「硬化」則是因為不正常的免疫細胞造成發炎反應,在反覆受損及修復的情況下,形成硬化的疤痕組織。相較於西方國家,亞洲國家盛行率較低,目前在臺灣累計的個案數近兩千人,其中多好發於年輕女性族群。

因為「多發」的特性,在不同的中樞神經系統都可能受影響,包含視神經、大腦、小腦、腦幹及脊髓。因此,臨床表現十分多元,如視力受損、肢體無力及麻、平衡失調或認知功能障礙等。診斷上,除了病史及神經學檢查外,腦部磁振造影的影像、神經電學檢查、血清學檢查與腦脊髓液體檢查,都可以提供更多的資訊,幫助醫護人員排除其他疾病,且增加對於多發性硬化症的診斷率。

在排除其他疾病後,若確定病人發作超過一次,且有超過一個病灶,即符合多發性硬化症之診斷標準。

治療原則

在確診為多發性硬化症後,除了最初在急性症狀下給予的治療外,不論過了急性期症狀是否嚴重,都應該及早進行改變病程藥物(Disease modifying drug)的治療,有助於降低復發率及減少失能。

在藥物的選擇上,疾病的活躍程度、患者的共病與生活方式等,都須納入衡量。另外,由於族群大多為女性,生育相關之考量亦需醫師與病人一同討論。在進行治療期間,復發次數、定期追蹤腦部磁振造影的影像、以及是否出現副作用等,都須納入藥物調整的依據,因每位病人的狀況具有高度異質性,因此,需評估每種改變病程藥物帶來的效益與風險。

即使確診為多發性硬化症,仍有許多藥物可作為選擇。詳細評估適合的藥物、提供關於疾病及治療的衛教,讓病人能更有信心面對身處的狀況;願意長期服用藥物與接受追蹤性的檢查,才能讓多發性硬化症達到更好地控制,提高患者的生活品質。