文／馬偕紀念醫院公共事務課課長王紀葳
這是新婚陳太太的第一胎，除了懷孕初期的不適之外，妊娠過程還算順利，陳太太依約在住家附近的婦產科診所進行例行性產檢，幾次下來，隨著肚子越來越大，迎接新生命的氣氛也在家中蔓延開來。
妊娠23 週，產檢醫師為其做高層次超音波時，認為寶寶的心臟有一點點怪怪的，但也沒有很具體的說明，那一次產檢，陳太太從診所離開時，手中多了一張診所開立的「轉診單」。
診所開了張轉診單
陳太太回到家沒有對家人說產檢的情況，但其實心裡還是對醫師那句「心臟有一點點怪怪的」，苦思不知道到底是什麼意思？手上轉診單上的一些專有名詞也看不懂，那幾天，陳太太的心情如同發燙的夏日艷陽，讓人煩躁不安起來。
又到了一個月產檢的時間，陳太太回到原先的婦產科診所，醫師看到她先問了句：「有去大醫院再看一下嗎？」陳太太說，我就沒有什麼不舒服，加上生活忙，一下子忘記了，但我家族裡都沒有人有心臟問題，是不是檢查有什麼問題？
診所醫師扳起一張臉：「不不不，先天性心臟病與家族遺傳不見得相關，妳可別把我的話當做耳邊風啊，我都不放心了，妳這做媽媽的，怎麼這麼淡定啊？」
陳太太覺得醫師真的比她還緊張，好吧！我得去大醫院看一下，是不是寶寶真的有什麼問題？
又拖了好幾週，陳太太在妊娠32 週時，終於來到馬偕紀念醫院婦產科門診，醫師在第一次的超音波檢查即發現了陳太太腹中胎兒有明顯右心房過大問題，於是產前即與新生兒科醫師及兒童心臟科醫師安排產前會診，妊娠33 週時，建議陳小姐住院生產。
陳小姐生產時，新生兒科共出動六位資深醫師與多位護理師在手術室內戒備，準備迎接新生命時做第一時間的緊急處理，同一時間，兒童心臟科醫師則在加護病房待命。
這位從產前便受到醫療團隊高度重視與警戒的孩子叫「祥祥」。
嚴重的胎兒水腫
祥祥因心房過大有嚴重的胎兒水腫現象，出生時體重達3180 公克，一般而言，33 週的新生兒體重平均約在2000 公克左右，出生時阿普伽新生兒評分(Apgar Score) 為1-2 分，正常的孩子滿分為10 分，祥祥不只全身嚴重水腫，就連雙耳外觀也膨脹得像極了二個麵糰，命在旦夕的危急值更讓醫療團隊如臨大敵、嚴陣以待。
祥祥出生時，新生兒科醫師為其緊急插管、急救、抽胸水、放置臍導管，給予高頻呼吸器及吸入性一氧化氮來降低其肺壓，並投以升壓劑、利尿劑、強心針等藥物，終於把祥祥從死神手中搶回，但隔天沒想到又有更大問題來考驗祥祥和醫護團隊，因為除了剛出生不久解過的一滴尿之後，就沒有再排尿，於是緊急置放腹膜透析管安排洗腎，排除體內毒素，雖然洗腎暫時緩解問題，但祥祥一直沒有自己解尿長達2 週，讓醫護團隊著實擔心其預後，然而皇天不負苦心人，在兩週後祥祥終於自行解尿才讓團隊大為歡呼，自此也才順利拔除管路，這時候的祥祥，已順利脫水讓體重下降至2300 公克，心臟功能也逐漸改善，飲食量，則越來越好。
負責新生兒團隊照顧的新生兒加護病房主任張弘洋醫師說，祥祥光是嚴重的胎兒水腫致死率就高達九成以上，祥祥還合併早產及嚴重複雜性先天性心臟病等多重問題的孩子，病情變化隨時都在危急邊緣。
祥祥出生後嚴重水腫，由田智瑋醫師進行心臟超音波檢查。
罕見先天性心臟病
兒童心臟科主治醫師田智瑋表示，祥祥罹患的是埃勃斯坦畸形(Ebstein’s anomaly)又稱三尖瓣下移畸形，同時合併右心室心肌病變，是一種罕見的先天性心臟病，占先天性心臟病的0.5-1%，但由於祥祥的三尖瓣下移位置太大，導致負責將下半身血液輸送到肺部進行乾淨血液交換的右心室空間變得狹窄，就像一個幫浦失去了功能，無法加壓，導致無力將血液送到肺部，進而影響全身血液循環。
此外，祥祥的右心房因不正常擴大形成無用的空間，X 光呈現心臟與肺部間的「心胸比」超過90%，遠高於正常值的60% 以下，田智瑋表示，這類的病人極其少見，且通常在胎內就可能因右心衰竭或心臟過度肥大而死亡。
張重義醫師緊急為祥祥放置腹膜透析管進行洗腎。
搶救祥祥大作戰
搶救祥祥的計畫早在祥祥還在娘胎時，馬偕團隊就已經準備就緒，包括新生兒科、兒童心臟科、兒童腎臟科、兒童心臟外科、兒童加護病房與新生兒病房護理師團隊，全部都參與祥祥的醫療計畫，此外，職能治療師也在祥祥成功脫水後，開始進行第一次的訓練，並在第五天拔除鼻胃管，順利自行喝奶，治療師前後共進行7 次口腔動作訓練，以期增加祥祥口腔吸吮及呼吸協調功能，改善效果十分顯著。
相較於職能治療師的功能性訓練，包括兒童加護病房與新生兒病房護理師團隊更是對祥祥印象深刻。由於祥祥心臟問題持續必須嚴密監控，一般孩子正常血氧濃度應高於95%，但祥祥常常一喝奶、一用力就大幅降低至60% 多，這也讓照護的護理師們格外費心注意，不能讓祥祥「使勁吃奶的力氣」，而得讓他細細品味、分段餵食，否則一個不留意就會造成發紺現象。
祥祥在妥善的照顧之下，由馬偕醫療團隊帶領著一路過關斬將，在醫師告知家長，祥祥可以返家的那一刻，出院衛教的準備也如火如荼地進行著。
舉凡是餵奶、餵藥的方式與技巧，也是生活照顧十分重要的一環，就連祥祥睡得太沈心跳會變慢，最好時不時去「打擾」他一下，讓他的心臟別忘了「噗通噗通」的正常跳動，也是護理師千叮嚀萬交待的項目之列。
搶救祥祥的馬偕醫療團隊。
家庭支持成為後盾
祥祥的媽媽陳太太說，感受到馬偕婦產科與兒醫團隊的合作與熱情，才讓現在手中抱著的祥祥有了長大的機會，懷孕與生產的風險，真的不是那麼簡單，沒有堅強的即刻救援，可能都將使一個家庭支離破碎。
陳太太感性地說，有完整家庭支持的力量也很重要，醫療人員帶頭搶灘，後來就得看如何照顧了。回想起當祥祥出生後最危急的前二週，祥祥的爸爸總是在探病時給祥祥「噓尿」，可愛的陳爸爸相信，古老的「噓尿」會有效的，因為聽了真的會很想尿尿啊！就這樣，父子之愛在每一次的互動中慢慢重複堆疊著，終於，祥祥給了大家期待的一份大禮，這泡尿來得就像棒球場上轟出再見全疊打般的令全場為之振奮。
祥祥目前以藥物控制並回院追蹤返診，心臟問題仍是現階段評估的重點。
噓，我們太大聲了，祥祥醒了，正在用大大的雙眼，探索這個世界呢！◎