■心臟內科主治醫師洪崇烈
林先生，五十七歲，沒有高血壓、糖尿病及心臟病等病史，平常有運動健身的習慣，但某次運動後突發的胸痛、冒冷汗、呼吸困難，隨後因昏厥且意識不清而被送到急診室。
由於脈搏在急救時幾乎測量不到，合併意識不清且已進入昏迷狀態，電極器上的心電圖顯示器(quick paddle look)呈現出持續的心律不整，因為情況危急，隨即被成功同步電擊並整流回正常心律，並進一步在心臟科加護病房接受呼吸器治療。
在正常的心律下，病人呈現完全的左心室阻斷及頻繁的心律不整。胸部X光發現心臟邊緣擴大，合併血液中的心衰竭指數明顯上升。由於心臟超音波及核磁共振影像掃瞄顯示了右心室的結構及功能上的異常，心導管檢查呈現正常的冠狀動脈結構及血流，並無顯著的狹窄現象，因而確立了心率不整性右心室心肌病變(ARVC)的診斷。在轉入加護病房後，病人的意識逐漸恢復，血壓趨於穩定，並成功的在隔日拔管及停止呼吸器之治療。
由於其合併左心室收縮功能的明顯障礙及特殊臨床表現，因而植入了心臟再同步化節律器暨整流去顫器(CRT-D)，並以適當的口服藥物做治療。在接近兩周的治療過程中相當順利，並於出院後於門診追蹤。
在第四個月的返診時，身體恢復良好，病人也接受了再次的心臟超音波追蹤。左心室收縮功能已恢復至接近正常值，還說剛出院時的「喘」和「胸部不適」感已顯著改善。
心臟性猝死的嚴重性
一般來說，「心臟性猝死」的定義是指：在沒有其它潛在疾病所導致死亡的病因下，由於心臟血管系統問題所導致的突然及非預期性死亡。在此所謂的「猝死」指的是在症狀發作之後一小時之內之個體死亡。雖然過去的四、五十年間，由於醫學治療及抗心律不整藥物的進步，因為心臟疾患而直接造成的死亡率呈現下降的趨勢，但是心臟性猝死仍然高居其中一半的原因，而其中絕大部份是來自心室頻脈及衍生心室的顫動。
另一方面，在症狀發生之後二小時之內死亡的病人當中，有高達近八至九成的死因都肇因於心血管系統疾病，其中第一位是與急性冠狀動脈疾患有關，心肌性病變(擴張性或肥厚性)則占了第二位。最常見的機轉就是早期由心室頻脈演變成心室顫動，接著變成心臟無收縮狀態。
本病例是較為罕見的心率不整性右心室心肌病變(ARVC)，其病態機轉一般來說是右心室持續的被脂肪組織浸潤及退行性變化所導致的電氣不穩定及心律不整，故治療仍然以預防下次的心律不整發作為首要目標。
根據統計，一旦發生心室顫動，若無目擊者施以緊急復甦術或求救，到目前為止，大多數的個案都還沒有辦法可以有效地被救活，除非醫師能在四分鐘之內為病人施予心肺急救術，七到八分鐘之內電擊去顫，才會有約略不到一半左右救活機會。因此，對於心臟性猝死症，民眾們必須要有更進一步認知。
高危險冠狀動脈疾病的病人、曾經發生過心肌梗塞的病人、有充血性心衰竭的病人(左心室射出比率小於百分之三十五)的病人、曾經發生過猝死症的倖存者、以及家族史有猝死症的病人，都可能是心臟猝死的高危險群，醫師通常會建議進一步做詳細的檢查。
心律不整的治療方式
在治療方面，雖然近年來臨床試驗顯示出，使用某些抗心律不整的藥物，對於降低此類高危險群病人的死亡率並不是很有效，甚至在有些臨床試驗中，抗心律不整藥物的使用，雖說可降低心律不整的發作情況，卻無法真正降低此類病人的死亡率。唯一被證實有確定降低總死亡率療效的，便是可植入性體內去顫器(ICD)，使得對於惡性心室性心律不整的治療，有了一線曙光。
傳統上藥物治療心臟衰竭是心臟衰竭治療的主軸，本個案是由於病人同時合併特殊型態的左心室衰竭(併發左側束支完全阻斷)，除了使用藥物治療及改變生活型態雙管齊下，目前已有許多有效的藥物被證實有顯著的療效，可以大幅改善心臟衰竭病人的生活品質，延長病人的生命，便接受心臟再同步化節律器治療。
心臟再同步化節律器
所謂的心臟再同步化節律器，是一組類似一般心律調整器的機器，但比只放置兩條電線的傳統心律調整器，多放了一條電線到左心室，因而可以有效同時刺激左右心室，使其恢復同步而有效率的收縮，藉以達到改善心臟功能的目的，所以其適應症是左右心室不同步收縮的重度心臟衰竭。
事實上，臨床上已經證實，心臟再同步化節律器可以有效改善心臟衰竭病人的生活品質，並延長病人的生命。一般而言，術後病人症狀和心臟功能明顯改善者，約有六七成之多，很多人因而免除了換心手術的進行，對心臟衰竭患者而言是一大福音。